ERJ：肺血管阻力可得出结论与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺脏动脉加轧(PH)是许多慢性肺脏部疾病的常见肺脏炎，尤其是COPD和间质性肺脏病(ILD)。 在这些情况下，PH 的演进与疼痛的很重和丧生不确定性的增加有关。 在大多数慢性肺脏病患儿之中，PH 的血块声学严重总体为轻度至之中度，而一些患儿会演进为重度 PH，目此前假定为平均肺脏动脉轧 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏加权 −1·m−2。 这些血块声学标准是根据专家共识引入的，但并非基于可靠图表。

在与COPD相关的PH患儿之中，ZEDER 等人早先说明了，肺脏血管阻力 (PVR)>5WU 是丧生率的最强血块声学得出指标，作者同意采用该阈值来假定这组患儿的严重 PH。 我们想知道这个阈值是否也适用于患有与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决问题这个问题，我们归纳了来自肺脏动脉加轧上新开始病患的比较此前瞻性香港特别行政区 (COMPERA) 的图表。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 香港特别行政区，它此前瞻性地收集有关拒绝接受 PH 病患的患儿的特质、病患和结果的详述图表。 来自欧洲各国（奥地利、比利时、柏林、希腊、匈牙利、意大利、拉脱维亚、维尔纽斯、丹麦、斯洛伐克、瑞士和丹麦）的PH之中心作准备其之中，约80%的入组患儿来自柏林。

COMPERA入围患儿：

1) 2006 年 6 年底 13 日至 2021 年 1 年底 21 日期间上新病患为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺脏动脉楔轧 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可视的血浆声学；

3) 至少一次记录在案的随访。 近十年图表以可支配和第一和第三四分倍数（Q1、Q3）指出，归入图表以为数和百分比指出。随访于 2021年4年底30日结束。

在年底内日（2021 年 5 年底 1 日），COMPERA 图表库系统之中登记了 10651 名患儿，其之中 662 名患儿被混为一谈为 PH-ILD。 其之中，213 名患儿因表列原因被排除：终端访视此前 6 个年底以上的 PH 病患（n=73），年纪 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的归纳，PVR> 5 WU 是比较好的临床表现年底内值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的归纳之中，在 PVR 处看着了获救和非获救之间的最佳区别 >8 WU。 然而，我们的归纳还说明了，随着 PVR> 5 WU，丧生率敬着增加。 同时，在本归纳之中未发现当此前基于 mPAP 的慢性肺脏病严重 PH 假定具有临床表现意义。 基于这些发现，同时毕竟本次归纳和之此前归纳的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 一定会用于假定慢性肺脏病患儿是否存在严重 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.